孙成彦：浅谈痉挛问题的治疗

　　肌肉痉挛的病变在脊髓的锥体束，其痉挛的程度与脑损害的范围和程度有所差异，由于骨骼肌肌肉痉挛存在使肢体不能随意发挥作用，肌肉的功能被废用，但肌肉本身是存在收缩功能的。表现为高级运动神经所支配的肌肉张力增强，精神紧张、活动时或在检查时，肌肉痉挛明显增加，而安静或在睡眠时，肌肉痉挛可以消失。

　　此病症的脑损害并不进展， 但由于痉挛的长期存在使肌肉群之间存在不平衡，这种状态是可以进展的，在而处于生长阶段肌肉不平衡的力量刺激下，骨骼畸形生长，最终导致关节固定畸形和关节软组织挛缩。

　　选择性脊神经后根阻断术是目前治疗痉挛性脑性瘫痪的有效手术方法。痉挛性脑瘫通常认为是由于脑皮质及脑部下行性抑制性传导通路损伤后，对γ运动神经元抑制作用减弱，造成γ运动纤维兴奋性增强，引起肌梭敏感性增加，产生异常放电，通过肌梭Iａ类传人纤维，作用于α运动神经元，导致肢体肌肉痉挛性收缩。

　　基于上述痉挛的病理生理学机理，选择性地阻断后根内的Iａ类传入纤维，保留其他感觉神经纤维，阻断脊髓反射中γ环路，从而解除或缓解肢体的痉挛。解除上肢痉挛瘫采用选择性阻断颈部脊髓的（C5～T1）脊神经后根中的Iａ类传入纤维，下肢则选择性阻断腰骶段（L2～S1）脊神经后根的Iａ类传入纤维。

　　从构成上讲，后根内含有多种神经纤维，根据功能不同，可分为：①皮肤深、浅感觉纤维，②肌、腱感觉纤维，③内脏感觉纤维。

　　根据纤维形态及生理特点可分为：①Ａ类纤维，为粗大的有髓纤维，直径在３～20μｍ左右，传导速度快；②Ｂ类纤维，有髓，直经约３μｍ，传导速度较Ａ类纤维慢；③Ｃ类纤维，无髓纤维，传导速度最慢。

　　根据髓鞘的情况可分为：①有髓纤维，②无髓纤维。与后根不同，前根的纤维构成则较为单一，均为有髓运动纤维，根据其功能的不同，大致可分为支配梭外肌的α运动神经纤维和支配梭内肌的γ运动纤维。

　　最近十几年的研究结果表明，在前根内含有少量的无髓感觉纤维，至于这些感觉纤维的功能一般认为是躯体感觉传入纤维。射频选择性脊神经后根阻断术治疗痉挛性脑瘫已经达到世界先进水平。方法是全麻下，直视脊髓侧后方脊神经后根，并已自然分成若干小束，电刺激小束诱发肢体痉挛，测其阈值，结合痉挛所在部位及程度，选择性阻断相应节段后根中阈值低的小束，目前手术的水平已经能够做到只解痉、不降低肌力和不损害本体感觉；做到有重点、特异性地降低某肌或肌群的张力或肌力，以建立关节周围新的动力平衡，纠正非固定畸形，预防固定性畸形的发生或加重，改善肢体坐、爬、跪等动作灵活性和站立、行走的稳定性。

　　挛缩和关节畸形问题

　　肌肉，骨骼系统的活动受到与之有密切关系的结缔组织（肌腱、韧带、筋膜、关节囊）状态的影响。结缔组织的纤维成分是由胶原纤维、网状纤维和弹性纤维组成。当组织受到损害或在结缔组织的纤维之间有纤维蛋白的沉积，这些成分常常是新生和破坏交织在一起维持着生理状态。

　　体内有肌腱和韧带的组织胶原纤维是按长轴的方向有规律的排列的致密结缔组织和在一定的范围内富于活动性的疏松结缔组织。已经挛缩的关节中韧带和关节囊主要是胶原纤维成网状多层堆积更紧密排列，纤维与纤维之间间隙减少，活动性差，纤维本身弹性下降，成为没有活动性的非常坚韧的致密结缔组织。组织痉挛持续过久，就有软组织的细胞浸润，纤维蛋白渗出，结缔组织增生，逐渐形成致密结缔组织变为挛缩。

　　早期的功能锻炼，保持正常的关节活动范围的意义就是要防止挛缩，主要预防方法是轻柔的手法在关节活动范围内活动关节，可以促进局部血液循环，保持肌腱、韧带、筋膜、关节囊适宜的紧张度。如果对已严重挛缩组织强行不当按摩手法，会造成局部水肿出血而加重挛缩。在实际治疗过程中，由于一些非正规人员不了解医学基本知识，采用粗暴的按摩手法，造成肌腱严重损伤甚至肌腱断裂，使原来具备功能的肌肉丧失功能。

　　维持正常关节活动范围与其治疗已经发生的关节挛缩，预防挛缩更重要、容易和实用。健康人在日常生活动作中，无意识地活动各个关节，保持了正常的关节活动范围，而不发生挛缩。而脑瘫患者因为痉挛存在，不能灵活自主活动，自我不能克服不良的姿势和肢体位置，关节活动范围受到限制，又不进行功能训练，或者即使训练也可能出现挛缩。维持正常的关节活动范围的目的直接就是预防挛缩。方法大致可分为三类，被动运动、自主介助运动和主动运动。训练量：各关节在正常的活动范围内，每次反复活动3回，每日早晚各一次，有效地进行活动。具体方法见家庭功能训练方法一节。

　　外科手术问题

　　对于已经挛缩的关节或者关节变形就要考虑手术治疗，手术治疗应该非常慎重。外科治疗选择病例特点是均存在肌张力增强(痉挛)，按Ashworth5级法平均3级以上。

　　上肢：伴有脑瘫手、腕屈、前臂旋前、屈肘等部位的畸形，个别病例有肩畸形。

　　下肢：下垂足，马蹄内翻足，马蹄外翻足，扁平足，膝关节屈曲挛缩，髋关节屈曲挛缩，内收肌挛缩等畸形，并在相应部位表现出运动障碍。日常生活中，患肢（手）分为完全使用者，辅助者，不用者。单纯采用上肢软组织手术者。

　　按病情行下列手术，如前臂屈肌群起点下移，尺侧腕屈肌或旋前圆肌代桡侧腕长短伸肌，掌长肌代拇长伸肌或拇长展肌，指浅、深屈肌腱，拇长展肌腱延长，前臂骨间膜松解，个别行腋神经或肌皮神经部分切断。单纯下肢软组织手术有跟腱延长，胫后肌延长，胫前肌外移，胫后肌前移，国绳肌延长或止点上移，内收肌切断，髂腰肌止点上移。常见的骨性手术在为腕关节融合，距下关节外固定等。

　　随防结果所有病例都有不同程度的治疗效果。从畸形改善、肌力平衡、痉挛解除、肢体功能及手的灵活性等几个方面评价，单纯上下肢软组织手术者以畸形改善、肌力平衡为着。选择性脊神经后根阻断术以痉挛降低，肢体灵活性提高为着，选择性脊神经后根阻断术补充软组织手术，效果最为满意。肢体痉挛在婴幼儿期或患病初期痉挛导致功能障碍是主要的，随着年龄增长逐渐出现软组织挛缩。

　　挛缩不断加重就可能导致骨与关节发育异常，而由初期的动力性畸形逐渐发展成为固定性畸形。所以一般认为对于手与上肢痉挛的治疗年龄在7岁以后，下肢则考虑在3岁左右可以开始手术治疗其中也考虑到智力发育与功能训练的关系，智商需在75％，此类病人治疗目的在于有意义的功能改善，矫正畸形，提高生活能力，为此，根据临床情况选择适宜的手术方式，选择性脊神经后根阻断术适宜单纯痉挛或肌张力3级以上，手与上肢有轻度挛缩，术前训练后挛缩有改善者，其优点在于痉挛解除彻底，术后能够使原有的运动功能，特别是潜在的肌肉能力通过术后训练得以发挥，不加重或部分改善动力性畸形。单纯软组织手术特点是能够矫正畸形，平衡肌力，轻度地降低某块单一肌肉的痉挛，但不能解除肢体的整体水平的痉挛。

　　对于有严重痉挛或年龄较小是就有挛缩开始的患儿，在痉挛状态下行软组织手术，畸形易复发，肌力不易平衡或出现与原有畸形相反的畸形，肢体灵活性差。对于痉挛和固定畸形都较严重的病例，经验是一期行选择性脊神经后根阻断术解除痉挛，二期行软组织手术或骨性手术（骨性手术一般在12岁以后施行）。这样既发挥各类手术的优点，又弥补了各自的不足，使病人从畸形改善，肌力平衡，痉挛解除，肢体功能及手灵活性等几个方面得到有意义的治疗。

　　在治疗的过程中有一个基本的观念值得注意，即手术直接的效果只是解决了痉挛，肌力不平衡，关节畸形等基本问题，是为功能恢复创造条件。特别是上肢，术前病人可能经常避免使用受影响严重的手，这对预后也有很大关系。应向家属及患者讲明，尽可能使用患肢，使其正常发挥功能，这对术后改善功能是有帮助的。功能训练是术后的重要内容，是疗效的重要保证，可以说手术和训练缺一不可。包括基本动作、肌力、生活动作、协调与灵活性的训练。

　　不随意运动和共济失调问题

　　病变部位在脑的基底节和锥体外系，病人表现出连续性，无规律性，无目的性的动作，即手足徐动。精神紧张易受刺激或有意识的抑制这类动作时，症状则加重，睡眠时消失。共济失调时其病变在小脑，主要是躯干或行走时的不自主运动和平衡力差。

　　手足徐动、共济失调被看作是上述所有手术的禁忌证，因为手术并不能使手足徐动、共济失调患者异常活动减轻，特别是对手与上肢功能障碍不可能得到有效的治疗。对于这类病人治疗应该是以主动的、自我的正常动作训练为主，通过有意识的主动进行正常动作训练来克服不随意的动作。

　　特别注意此类病人的训练，应该在使病人感到比较轻松，愉快的环境下进行，训练的过程中不能造成病人的精神紧张或让病人感到压抑如喝斥病人，被动活动时感到疼痛等。最好根据患者日常的生活习惯和爱好，配合一些轻松，优雅，节奏趋缓的音乐，音量不能大或有噪音。

　　高压氧治疗问题

　　新生儿缺氧、缺血性脑病是造成新生儿早期死亡和智力发育障碍的主要原因。国内外在新生儿期采用高压氧治疗取得了令人鼓舞的效果。其原理：通过提高血氧分压使脑血管收缩，脑血量减少，脑水肿减轻，颅内压降低，打断了脑缺氧－脑水肿－颅内压升高之间的恶性循环。虽然脑血流量减少，但由于血氧含量增加，血氧弥散能力增强，脑组织的氧供反而增高，从而改善和纠正了脑组织的缺氧状态。疗效与开始治疗的年龄有关，治疗早效果好。应利用新生儿期、婴儿期（1岁以内）神经系统可塑性强这一最佳时机进行治疗，1岁以后效果不明显。

　　支具使用问题

　　可以作为治疗的辅助手段，控制手足徐动等不自主的动作，改善姿势，预防畸形的发生，但对已发生的畸形，特别是软组织挛缩较重的或已产生发育性的骨性畸形则作用不大。其中值得注意的是支具对年幼的儿童会影响骨骼的发育，所以对年龄较小的脑瘫患儿配戴时要格外注意。不适当的使用支具会影响正常肌肉力量的发挥，使部分肌肉不能发挥作用，并使肌肉变成废用性萎缩。年龄小的儿童因肢体不断发育，原来尺寸合适的支具随年龄增长，需不断更换。支具的配制要因人而异，无定型支具可以适合各种类型的脑瘫患者。

　　药物治疗问题

　　到目前为止，还没有令人信服的药物可以使脑瘫的脑病变得到有效治疗。很多药物提示，治疗脑瘫主要是指在脑瘫发生早期，脑发育尚未成熟阶段通过药物改善脑循环。实际上，脑瘫在发现并被诊断时，脑病变早已不可改变。此时药物治疗对脑病变没有帮助。很多家长不了解这一点，而在经济上、物质上造成很大的浪费。药物仅可以用于控制手足徐动型和强直型脑瘫的手足徐动或肢体强直症状，但效果并不令人满意。30年前就有人使用苯酚或酒精阻滞注射神经－肌接头处，目的是减少痉挛，但没有长久的疗效，多在注射后半年症状复发，并给进一步治疗带来困难。