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脑瘫治疗有讲究 科学规范是原则

来源:上海壹博医生集团   发布时间:2012-11-07   编辑:Dr.Eber

  脑瘫是在出生前、出生时以及出生后一月内,由于小儿脑组织在发育未成熟阶段受到损害,造成一种非进行性、不可逆性的病变,从而形成以姿势异常和运动障碍为主要表现的综合征,早产、难产、黄疸、缺氧是主要致病原因。

  据统计,我国现有脑瘫患者600多万人,全国每年新增脑瘫病例4-5万人,在这些庞大的数据背后,无数个家庭正在默默忍受病魔的摧残。为给孩子看病,有的家庭已经穷困潦倒,有的家庭甚至倾家荡产,尤其是不当治疗带给脑瘫儿的身心创伤,更突显普及脑瘫常识及科学治疗方案的重要。

  欧洲最新脑瘫科学分型原则使治疗事半功倍

  SCPE方案2004国际研讨会方案其他常用方案

SCPE方案
2004国际研讨会方案
其他常用方案
Ⅰ痉挛型脑性瘫痪
A、痉挛型双侧脑性瘫痪
B、痉挛型单侧脑性瘫痪
Ⅰ痉挛型脑性瘫痪
A、痉挛型双侧脑性瘫痪
B、痉挛型单侧脑性瘫痪
Ⅰ痉挛型脑性瘫痪
A、痉挛型单瘫脑性瘫痪
B、痉挛型双瘫脑性瘫痪
C、痉挛型四肢瘫脑性瘫痪
Ⅱ共济失调型脑性瘫痪
Ⅱ共济失调型脑性瘫痪
Ⅱ共济失调型脑性瘫痪
Ⅲ运动障碍型脑性瘫痪
A、张力异常型脑性瘫痪
B、手足徐动型脑性瘫痪
Ⅲ肌张力异常型脑性瘫痪
Ⅲ张力异常型脑性瘫痪
 
Ⅳ舞蹈-手足徐动型脑性瘫痪
Ⅳ舞蹈-手足徐动型脑性瘫痪
 
 
Ⅴ混合型

  目前欧洲脑性瘫痪监测组织(surveillance of cerebral palsy in Europe,SCPE)的提出最新的临床分型原则是:根据患者个体神经肌肉运动功能异常主导表现形式完成脑性瘫痪临床分型原则,这一倡导为当今更多学者和组织推荐,也不主张将混合型纳入临床分型原则,受到广泛支持。

  根据SCPE的最新分型观点,脑瘫主要包括痉挛型、运动障碍型及共济失调型三大类。


 

  1、痉挛型:全身肌张力增高,双下肢常常处于交叉状态,这种姿势称为“剪刀步”。因肌张力长期增高,肌腱易短缩,关节挛缩变形。如跟腱短缩形成尖足,走路时只能用脚尖着地。

  2、运动障碍型:早期表现为肌张力低下,随之出现运动发育迟滞,常至3~5岁时方可直立行走或完全不能直立,跖反射多为屈性,无感觉障碍,可有智力缺陷或完全正常。

  1)肌张力障碍型:是由于持续肌收缩导致扭转、重复运动或异常姿势在随意运动或维持姿势时形成肌肉激活的异常模式,患者肌张力常呈现增高,活动动作减少。

  2)手足徐动型:最明显特征是头部与四肢出现不随意运动,自控能力很差。此型肌张力可高可低,随年龄改变。根据临床表现不同又可分为:

  ①痉挛性手足徐动型:此型既有手足徐动,又有痉挛型特征,又称高肌张力的手足徐动型或者混合型。

  ②低肌张力手足徐动型:此型肌张力明显变化,从高到低来回变化。肌张力高时出现古怪动作,过后又呈现肌张力低下,头部控制能力差。

  ③舞蹈性手足徐动型:主要特征是有目的但达不到目的的运动,常以舞蹈形式或扭动的形式不间断地出现,来维持身体的平衡。

  3、共济失调型:主要特点是由于运动感觉和平衡感觉障碍造成不协调运动。为获得平衡,两脚左右分离的较远,步态蹒跚、方向性差。可能与小脑和锥体系、椎体外系病变有关。

  美国脑瘫学会(AACP)根据运动障碍又将脑瘫分成以下四类

  1)1级:几乎没有行动限制的脑瘫患儿。

  2)2级:具有中度运动限制的脑瘫患儿。

  3)3级:具有重度运动限制的脑瘫患儿。

  4)4级:有目的性的运动及动作,完全不可能完成的脑瘫患儿。

  此外,还可根据运动障碍涉及部位分成以下五类

  1)单侧瘫:运动障碍仅累及一侧肢体,通常上肢重于下肢。多见于痉挛型。

  2)双侧瘫:运动障碍不对称地累及两侧肢体,但下肢重于上肢。

  3)四肢瘫:四肢均瘫痪,常累及躯干部,上肢重于下肢。

  4)单肢瘫:仅一个上肢或下肢出现运动障碍,此型较轻。

  5)三肢瘫:三个肢体受累。

  欧洲脑性瘫痪监测组织所提出的按临床特点对脑瘫儿童进行分类这个当今最为先进的分型理念,对脑瘫的康复尤为重要。因为分清脑瘫患儿的疾病类型、瘫痪部位和障碍程度,将会对治疗计划和治疗目标起决定性作用,可以预测患儿将来恢复的程度及回归社会的可能性。

  脑瘫有迹可循 家长提高警惕

  脑瘫的临床表现多种多样,由于类型、受损部位的不同而表现各异,即使同一个患者,在不同年龄阶段表现也不尽相同。虽然临床表现比较复杂,但归纳起来不外乎以下4个特点。

  1、运动发育落后、主动运动减少

  运动发育落后主要表现为粗大运动及精细运动发育落后,脑瘫最早表现的症状是头部控制能力差,如正常小儿2个月垂直位能抬头,3个月能俯卧能抬头,而脑瘫患儿往往要到12个月或更迟才能完成。如果小儿4-5个月时不能抬头和竖头要怀疑是否有脑瘫。

  主运运动减少也是脑瘫患儿的早期表现之一。新生儿期表现为动作减少、吸吮能力及觅食均较差,喂养困难,有的很少啼哭。3个月小儿仰卧时有踢腿、蹬踏动作,正常时是交替的踢蹬,脑瘫小儿的踢蹬活动明显减少,或双腿同时踢蹬。若仅有一侧下肢踢蹬,另一侧不动,则不动的一侧属异常。脑瘫小儿很少出现爬的动作,即使爬时动作也不协调。

  2、肌张力异常

  新生儿除个别严重的表现为肌张力增高外,大多数表现为肌张力低下。以后随着月龄增长,肌张力逐渐增高,与正常小儿由高逐渐降低相反,俯卧时臀部抬得很高,膝很难伸直,直立悬空位时,正常小儿下肢屈曲,而脑瘫小儿下肢伸直。6-12个月时肌张力明显增高,扶坐时膝很难伸直,向后倾倒。

  1岁以内小儿可以检查关节活动范围了解其张力,正常小儿各关节活动范围如表所示,其中内收肌角、足跟碰耳、蹠窝角等大于表中所列度数为肌张力偏低,小于表中数字为肌张力增高。足背屈角相反,大于60-70度为肌张力增高,小于60-70度为肌张力减低。

  3、姿势异常

  脑瘫患儿异常姿势多种多样,与肌张力异常及原始反射延迟消失有关,在各个体位时都会有异常的表现。比如在俯卧位时由于紧张性迷路反射延缓消失,婴儿时期表现为俯卧位时屈肌张力明显增高,四肢屈曲,臀部高于头部,为新生儿姿势的延续。有时表现为抬头困难,双上肢不能支撑躯体,肩部着床,臀部高举。

  手足徐动型及共济失调型表现与痉挛型不同,在第一年时,常常安静躺着,几乎没有自主运动,仰卧位时其姿势与痉挛型相反,表现为下肢屈曲,髋外展,踝背屈。抱呈直立位时,能控制头在正中位。

  4、反射异常

  痉挛性脑瘫儿膝反身、二头肌反射活跃或亢进,有时还可引起踝震挛及Babinski病理征。此外脑瘫儿还表现为原始反射延缓消失和保护性反射减弱或不出现。

  比如最常见的拥抱反射,正常婴儿出生后即出现,6个月时消失。如果3个月内不出现或6个月不消失均属异常。痉挛型脑瘫腱反射活跃,但若肌张力极度增高时,此反射也可能引不出。对有怀疑者进行检查进,其体位呈半仰卧位,检查时所施加的刺激是让其头部从后方下落。有轻度受惊吓的反应或看不到任何反应,为阴性反应。而阳性反应为上肢外展、外旋或者屈曲,各手指伸展、外展。

  需要提醒一点,在小儿运动发育落后出现以前,如果出现过度激惹、持续哭闹、入睡困难;喂养困难,吸吮及吞咽不协调,频繁吐沫,体重持续不增;对噪声及体位改变容易出现“惊吓”,平时“敏感”、易“激动”;护理困难、运动发育出现“提前”以及经常用一只手去握物,就要警惕脑瘫。

  但是以上情况也需要进行综合考虑,并非具备某一项就诊断为脑瘫,主要依靠临床表现、病史和体检进行病情确诊。CT和MRI及脑电图检查均不能起诊断作用,CT和MRI能了解颅脑有无异常,对探讨脑瘫的病因及判断预后有帮助,脑电图对判断是否合并癫痫有参考价值,它们都不能肯定或否定脑瘫的诊断。

  脑瘫可致身心受损 不可忽视

  脑瘫主要会导致患者中枢性运动障碍与肌张力和姿势异常:

  1)中枢性运动障碍:表现为运动发育落后.如患儿抬头、翻身、坐和四肢运动发育落后或脱漏。自主运动困难,动作僵硬,不协调,不对称,出现异常的运动模式或联合反应和不主动活动等。

  2)肌张力和姿势异常:肌张力开始降低,以后增高,少数一直降低。有异常的姿势反射,共同运动模式。例如:患儿头和四肢不能保持在中线位上,或呈现弓状反张,或为四肢痉挛。

  脑瘫不仅有运动功能障碍和姿势异常外,还有不同程度的下列一种或数种症状:

  1)智力低下:1/4左右患儿智力达正常,1/2为轻中度智力低下,约1/4为重度智力低下。

  2)生长发育迟缓。

  3)口面部功能障碍、咀嚼、吞咽困难,口腔闭合困难,流涎。

  4)牙齿发育不良。

  5)语言障碍:约占30%-70%,开始出现吸吮、吞咽和咀嚼困难,以后表现为发音不清、构语困难、语言表达障碍及失语症。语言障碍与智力高低成正比关系。

  6)癫痫:约占1/3,以痉挛性四肢瘫和单侧瘫较多见,尤以重度智力低下者发生率高。可表现为全身性发作或局限性发作,痉挛型脑瘫往往患侧肢体出现抽搐。

  7)感觉障碍:可有听觉障碍、触觉障碍和视力缺陷。严重视力缺陷包括先天性白内障、视神经萎缩,约有2/3伴有斜视,以内斜视为多见,也是脑瘫最早期的体征之一。

  8)失认和失用:①触觉辨别障碍,即用手触摸无法区别物体的种类或形状;②视觉辨别障碍,即对各种物体、图片和位置等辨别存在困难;③听觉辨别障碍,对声音的节奏、语言的辨别有一定困难。

  9)性格、情绪和行为障碍:情绪易波动、善感易怒、任性、固执等。行为障碍可表现为注意力涣散、孤独不合群、持续某一动作,有的出现自我强迫行为或自伤行为。

  孙成彦功能神经外科团队  成功攻克脑瘫治疗难题

  治疗脑瘫,必须根据不同类型脑瘫与不同手术方法合理进行,片面地强调某一方法如何神奇,或者某一技术的应用会带来一劳永逸的功效,都是不客观的,不讲科学的。

  在孙成彦教授的带领下,功能神经外科团队在国内率先开展多学科合作的方式,以强大的综合神经康复为基础,以适应性强的手术治疗为特色,建立程序化系统治疗方案,集功能性选择性脊神经后跟离断术(FSPR)、颈总动脉外膜交感神经网剥脱术(FES-CCA)、脑瘫肌力肌张力调整术(CP-MMA)、选择性周围神经缩窄术(SPN)、脑瘫术前与术后系统康复为一体。

  同时孙成彦功能神经外科团队又根据脑瘫患者病理生理特点,独创恢复期、递升期、加强期、强化期、家庭康复期的“五期脑瘫术后规范化康复治疗计划”,使治疗手段个体化,更有助于提高疗效;并且建立了庞大的脑瘫患儿资料库,为脑瘫患者的终生随访提供科学依据。

  脑瘫手术集锦

  任何手术都不是万能的,手术治疗脑瘫只是为进一步康复训练创造良好的基础条件,很多脑瘫患者及家长对手术治疗脑瘫充满疑虑,比如有哪些手术方法?哪种手术效果最好?脑瘫手术要多少钱?脑瘫手术后要多长时间恢复?……孙成彦功能神经外科团队能熟练开展FSPR、CPS、CP-MMA、SPN等手术,治疗模式遵循欧洲最新分型原则,与国际化治疗同步。

  1、FSPR术

  FSPR即功能性选择性脊神经后根离断术,也称为“脑瘫一期手术”,是在脊髓神经刺激仪、肌电图仪监测下,高度选择性切断la纤维,消除肌肉的传入冲动,减轻肌肉痉挛,已成为解除脑瘫肌肉痉挛、改善运动功能障碍最为有效的方法。其优点是解除痉挛彻底,降低肌张力效果好,同时保留感觉功能,可以明显改善步态,显著改善肌肉痉挛引起的关节畸形。

  作为传统SPR手术的升级版,FSPR手术是在定位基础上,通过多导联电生理监测仪监测和分析拟切断神经的类别与数量,克服了传统SPR主观因素,使切除神经的比例实现了量化,达到了定位与定量切断脊神经后跟的目的,使手术更精准,疗效更为确切,同时避免了因手术带来的医源性瘫痪和尿便失禁等并发症。

  FSPR手术解除痉挛疗效显著,不复发,为进一步康复训练创造良好基础,术后不会造成患儿瘫痪,不会影响支配肌肉运动的神经前跟及运动功能,是目前国内外治疗痉挛型脑瘫的首选,其效果最为直接显著,最佳手术时机是2.5-6岁,6岁以后肢体的变形会更加严重,术后康复的时间也会更长。

  FSPR手术同样适用于脑出血、脑外伤以及脑、脊髓手术后遗症的肢体痉挛瘫状态,肢体不灵活、肢体疼痛的病人,经过临床应用收到了极佳效果。概而言之,脑瘫FSPR手术治疗的主要目的在于解除患者的肌肉痉挛、平衡肌力、矫正畸形、调整肢体负重力线、改善运动功能。

  2、CP-MMA手术

  CP-MMA手术即脑瘫肌力肌张力调整术,又称“脑瘫二期手术”,是FSPR手术解除肌痉挛之后的有力补充,术中率先率先应用“快速骨锚钉”开展肌腱移位固定,提高了治疗水平,增加了手术疗效,相比传统的钢丝固定是脑瘫治疗技术上的一次革命性进步。

  FSPR手术在解除肌痉挛方面有独到之处,但对关节变形、软组织挛缩的矫治方面就难有作为,因此,这部分病例需要在FSPR手术解痉后再行脑瘫二期手术如周围神经选择性缩窄术,肌腱切断延长关节囊松解、关节融合或截骨矫形术等,才能收到最佳的治疗效果。

  脑瘫肌力肌张力调整术与人们通常所说的“矫形手术”是有着巨大差别的,通常所说的“矫形手术”是通过简单的肌腱延长或移位+石膏固定,术后肌腱的吻合处极易撕脱,肌力肌张力得不到平衡,康复起来比较困难。而CP-MMA包括骨锚钉植入技术+ 肌力肌张力调整术+矫形+石膏固定。

  骨锚钉植入技术是通过进口骨锚钉将移位的肌腱与足背的骨质牢固地结合在一起,有效避免肌腱的吻合处撕脱。肌力肌张力调整术是通过肌腱的延长、缩短和移位来调整四肢肌力和肌张力的平衡。矫形则是根据患儿畸形情况决定选择手术方式。

  孙成彦功能神经外科团队在国内率先在脑瘫二期手术中运用“快速骨锚钉”开展肌腱移位固定,提高了治疗水平,增加了手术疗效,相比传统的钢丝固定,“快速骨锚钉”具有稳定、牢固、精准、成功率高的优点,“快速骨锚钉”在脑瘫肌力肌张力调整术中的应用是脑瘫治疗技术上的一次革命性进步。

  3、CPS手术

  CPS手术即颈总动脉外膜交感神经网剥脱术,又称为颈总动脉外膜剥离术,可使脑部血管扩张,脑供血增加,脑组织缺血缺氧症状得到改善,改善脑组织的代偿功能,从而通过中枢调节使吞咽运动及口腔括约肌协调功能改善而减少流涎。

  CPS术中颈总动脉外膜交感神经网剥离后,可使脑部血管扩张,脑供血增加,脑组织缺血缺氧症状得到改善,侧支循环建立,使部分临界状态下的神经元细胞功能得到恢复,改善脑组织的代偿功能,从而通过中枢调节使吞咽运动及口腔括约肌协调功能改善而减少流涎。

  CPS手术剥离了颈总动脉外膜,阻断了交感神经的传导,交感神经的直接支配效应减弱,使唾液的分泌量减少。由于颈部交感神经兴奋性的降低,使患儿上肢肌张力下降、协调性提高、定位能力增强、吐字更加清晰和连贯。

  痉挛型或混合型脑瘫、肌张力障碍型脑瘫(如扭转痉挛)以及部分不适合FSPR手术的患者都可以采用CPS手术,最佳手术时机是6个月-6岁,患儿年龄越小治疗越有利于康复,尤其是语言康复方面会有很大的改善,因为六岁以前是小儿语言发育的关键期。

  CPS手术治疗价值在于补充非手术治疗的不足或增进非手术治疗的效果,重建患者的肢体功能,而远期疗效须持续配合康复等综合治疗,应制定个体化的物理治疗计划,术后康复是非常重要环节,这样康复疗效会更好。

  4、SPN手术

  SPN手术即选择性周围神经缩窄术,其前身是周围神经切断术。SPN是根据术前检查与查体,选择闭孔神经、胫神经、股神经、正中神经、肌皮神经等周围神经,在先进的电生理监测技术和显微镜的帮助下,在患者四肢上打开2-5 公分的小切口,去除有害的肌肉痉挛,解除肢体的痉挛状态,同时保存原有的肌肉力量。

  SPN手术尤其适用于痉挛症状体征比较单一、局限局部痉挛的患者,符合脑瘫早期治疗的原则。SPN手术有切口小、出血少、疗效确切、并发症少等优点,但因为周围神经是混合神经,SPN术会伤及运动神经。

  孙成彦功能神经外科团队在国内率先引进SPN术与FSPR术相结合的个性化治疗方法,采用表面肌肉电信号和同步视频监测,对患者进行术前和术后肌力、肌张力测定、关节活动度测量和步态分析,能够定量、客观地评估患者痉挛和运动功能障碍的严重程度,为制定手术和康复治疗方案提供依据,同时还可以量化手术和康复疗效,在手术中诱发肌电图监测、切除神经定量化分析等,大大提高了手术的精确度。

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